Apa penyebab sindrom Ellis Van Creveld?
Apa penyebab sindrom Ellis Van Creveld?

Video: Apa penyebab sindrom Ellis Van Creveld?

Video: Apa penyebab sindrom Ellis Van Creveld?
Video: Skrining Trimester Pertama - Deteksi Kelainan Bawaan Janin (Dr Wiku Andonotopo) 2024, November
Anonim

Ellis – sindrom van Creveld adalah menyebabkan oleh mutasi pada gen EVC, serta oleh mutasi pada gen nonhomolog, EVC2, yang terletak dekat dengan gen EVC dalam konfigurasi head-to-head. Gen diidentifikasi dengan kloning posisional. Gen EVC memetakan ke lengan pendek kromosom 4 (4p16).

Oleh karena itu, seberapa umumkah sindrom Ellis Van Creveld?

Di sebagian besar dunia, Ellis - sindrom van Creveld terjadi pada 1 dari 60.000 hingga 200.000 bayi baru lahir. Sulit untuk memperkirakan prevalensi yang tepat karena kekacauan sangat langka dalam populasi umum.

Juga, apa itu istilah medis EVC? Sindrom Ellis-van Creveld: Jenis perawakan pendek dengan pemendekan yang mencolok pada ujung ekstremitas (lengan dan kaki), polidaktili (angka ekstra), fusi tulang di pergelangan tangan, distrofi (pertumbuhan abnormal) kuku, perubahan bibir atas disebut 'partial hare-lip,' 'lip-tie,' dll., dan jantung

Demikian pula, Anda mungkin bertanya, mengapa banyak orang Amish dari Lancaster County memiliki sindrom Ellis Van Creveld?

NS sindrom adalah biasa ditemukan di kalangan Orde Lama Amish Pennsylvania, sebuah populasi yang mengalami "efek pendiri". Penyakit yang diturunkan secara genetik seperti Ellis - van Creveld adalah lebih terkonsentrasi di antara Amish karena mereka menikah dalam komunitas mereka sendiri, yang mencegah variasi genetik baru memasuki

Apa itu sindrom polidaktili tulang rusuk pendek?

Sindrom polidaktili tulang rusuk pendek (SRPS) adalah displasia skeletal mematikan yang diturunkan secara autosomal resesif yang langka yang dapat didiagnosis dengan USG prenatal. Hal ini ditandai dengan mikromelia, tulang rusuk pendek , toraks hipoplastik, polidaktili (pra dan pasca aksial), dan beberapa anomali organ utama.

Direkomendasikan: